Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je onemocnění krve, které může způsobit rychlejší srážení krve. Tato porucha může způsobit zablokování průtoku krve do tělesných orgánů a může být smrtelné.
TTP je vzácné onemocnění s potenciální incidencí pouze asi 4 případy na 1 milion lidí a je častější u žen. Hlavním příznakem této poruchy je výskyt purpurově červené vyrážky v důsledku krvácení pod kůží. Příznaky se mohou objevit náhle a trvat několik dní až několik měsíců.
Příčiny trombotické trombocytopenické purpury
Přesná příčina trombotické trombocytopenické purpury není známa. Předpokládá se však, že narušení aktivity enzymu ADAMTS13 přispělo ke vzniku tohoto onemocnění. Enzym ADAMTS13 je jedním z proteinů účastnících se procesu srážení krve.
Nedostatek enzymu ADAMTS13 může způsobit, že se proces srážení krve stane velmi aktivním, což má za následek tvorbu mnoha krevních sraženin v celém těle. V důsledku toho se zablokuje krevní zásobení, které přenáší kyslík do tělesných orgánů, jako je mozek nebo srdce.
Počet krevních sraženin způsobí snížení počtu krevních destiček (trombocytopenie). Na druhou stranu tento pokles krevních destiček ve skutečnosti způsobí, že tělo bude náchylnější ke krvácení.
Zhoršená funkce enzymu ADAMTS13 může být způsobena dědičnými genetickými poruchami. I tak je ale za poruchou častěji autoimunitní onemocnění, při kterých si tělo vytváří další protilátky, které tyto enzymy ničí.
Kromě toho může být TTP spuštěn také za následujících podmínek:
- Některá onemocnění, jako jsou bakteriální infekce, HIV/AIDS, zánět slinivky břišní, rakovina, autoimunitní onemocnění (např. lupus a revmatoidní artritida) nebo těhotenství.
- Lékařské postupy, jako je transplantace orgánů, včetně transplantací kostní dřeně.
- Užívání léků, jako je tiklopidin, chinin, cyklosporin, klopidogrel a hormonální terapie.
Příznaky trombotické trombocytopenické purpury
Ačkoli existují genetické poruchy, které jsou přítomny od narození, obecně se příznaky trombotické trombocytopenické purpury objevují pouze v dospělosti pacienta. Příznaky TTP se mohou objevit ve věku 20 až 50 let. Trombotická trombocytopenická purpura je charakterizována řadou kožních příznaků, jako jsou:
- Červená vyrážka na kůži a sliznicích, například na vnitřní straně úst.
- Modřiny se objevují bez zjevného důvodu.
- Kůže vypadá bledě.
- Nažloutlá kůže (žloutenka).
Kromě výše uvedených příznaků může být onemocnění TTP také doprovázeno některými z následujících příznaků:
- Horečka
- Tělo se cítí slabé
- Ztratil koncentraci
- Bolest hlavy
- Snížená frekvence močení
- Jiné srdce
- Těžko se dýchá
Kdy jít k lékaři
Okamžitě vyhledejte lékaře, pokud zaznamenáte příznaky trombotické trombocytopenické purpury uvedené výše. Aby se zabránilo vážným komplikacím, je třeba provést včasnou léčbu.
TTP je onemocnění, které se může opakovat. Pokud vám bylo toto onemocnění diagnostikováno, provádějte pravidelné kontroly u svého lékaře, abyste mohli sledovat průběh onemocnění.
Toto onemocnění může být zděděno i geneticky. Proto se pacientům doporučuje, aby svůj stav dále probrali se svým lékařem, když plánují mít děti, aby se tato nemoc nepřenesla na děti.
Lidé, kteří jsou ohroženi HIV/AIDS, mají větší pravděpodobnost, že se u nich vyvine TTP. Proto lidé s HIV/AIDS a lidé, kteří jsou ohroženi nákazou HIV/AIDS, musí navštívit lékaře, aby předvídal vznik TTP.
Totéž by měli dělat lidé, kteří nedávno podstoupili operaci nebo hormonální terapii a často užívají léky na ředění krve, jako je tiklopidin a klopidigrel. Pro sledování úspěšnosti akce a předvídání možných nežádoucích účinků je potřeba vyšetření.
Pokud zaznamenáte příznaky TTP doprovázené silným krvácením, záchvaty nebo příznaky mrtvice, musíte okamžitě jít na pohotovost.
Diagnóza trombotické trombocytopenické purpury
Lékař se zeptá na obtíže a symptomy, které pacient pociťuje, stejně jako na lékařské procedury, které pacient podstoupil. Lékař se také zeptá na anamnézu pacienta a jeho rodinných příslušníků.
Dále se provádí fyzikální vyšetření především k posouzení známek krvácení a srdeční frekvence. Pokud je u pacienta podezření na TTP, provede se řada dalších testů k potvrzení. Testy zahrnují:
krevní test
Vzorek krve pacienta bude testován v plném rozsahu, počínaje počtem červených krvinek, bílých krvinek až po krevní destičky. Z krevního testu budou také provedeny testy na hladinu bilirubinu, protilátky a aktivitu enzymu ADAMTS13.
test moči
Test moči lze provést za účelem analýzy charakteristik a množství moči a zjištění přítomnosti nebo nepřítomnosti krvinek nebo bílkovin v moči, které se běžně vyskytují u lidí s TTP.
Léčba trombotické trombocytopenické purpury
Léčba trombotické trombocytopenické purpury má za cíl normalizovat srážlivost krve. Léčba musí být provedena okamžitě, protože pokud ne, může to být smrtelné.
Obecně lze TTP léčit následujícími metodami:
Drogy
Lékaři mohou podat řadu léků ke zmírnění příznaků a snížení šance na opakování TTP. Mezi podávané léky patří kortikosteroidy, vinkristin a rituximab.
Léčba výměny plazmy (plazmaferéza)
K léčbě TTP lze použít výměnnou terapii krevní plazmy, protože enzym ADAMTS13, o kterém se předpokládá, že je příčinou TTP, je v krevní plazmě.
Při této terapii bude pacientova krev odebrána IV a přenesena do přístroje, který dokáže oddělit plazmu od ostatních částí krve. Krevní plazma pacienta je poté zlikvidována a nahrazena plazmou zdravého dárce.
Procedura výměny plazmy obvykle trvá asi 2 hodiny. Terapii je potřeba provádět každý den, dokud se stav pacienta skutečně nezlepší. Během léčby může lékař podat i kortikosteroidy pro zvýšení účinnosti léčby.
Transfuze plazmy
Transfuze plazmy je běžná u pacientů s TTP kvůli genetickým poruchám. Pacienti s TTP v důsledku genetických poruch mají nedostatek plazmy, proto je nutné dělat transfuze krevní plazmy od dárců.
Komplikace trombotické trombocytopenické purpury
Pokud není okamžitě léčena, může trombotická trombocytopenická purpura způsobit následující komplikace:
- Selhání ledvin
- Anémie
- Poruchy nervového systému
- Silné krvácení
- mrtvice
- Infekce
Prevence trombotické trombocytopenické purpury
Někteří pacienti se plně zotaví z trombotické trombocytopenické purpury, zatímco u jiných může dojít k relapsu. Neexistují žádná konkrétní preventivní opatření, která by tento problém řešila. Co je třeba udělat, je snížit riziko recidivy TTP tím, že se vyhneme spouštěcím faktorům.
Pokud máte rodinu, která má nebo někdy zažila TTP, poraďte se se svým lékařem, abyste zjistili, zda nemáte toto onemocnění také. Důvodem může být TTP v důsledku genetických vlivů.
Pokud jste zaznamenali příznaky TTP, provádějte pravidelné zdravotní kontroly u hematologa, i když se cítíte zdraví. Při každé návštěvě nezapomeňte vždy svému lékaři říci o všech lécích, které užíváte, včetně vitamínů a bylinných přípravků.
